L’encéphalite à anticorps anti-IGLON5 est une pathologie rare et grave du système nerveux central caractérisée par des dommages neuronaux et une dégénérescence neuronale irréversible [1Gaig C., Graus F., Compta Y., Högl B., Bataller L., Brüggemann N., et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease Neurology 2017 ;  88 (18) : 1736-1743 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elle est à la fois classée dans les encéphalites et les tauopathies.

Une patiente de 67 ans avec comme unique antécédent un syndrome anxiodépressif résolutif sous traitement cinq ans auparavant a installé de manière insidieuse sur 2 mois des troubles du comportement, une insomnie avec sueurs nocturnes, des mouvements choréiques du membre supérieur gauche et une perte de poids. L’introduction d’un traitement antidépresseur n’a rien apporté. L’IRM cérébrale injectée ne retrouvait pas d’anomalie. L’aggravation progressive a imposé une hospitalisation. L’examen clinique retrouvait surtout les mouvements choréiques du membre supérieur gauche fluctuants ainsi qu’un comportement opposant. Sur le plan biologique, les anticorps onconeuronaux étaient négatifs de même que les anticorps anti-NMDAR, anti-LGI1 et CASPR2. La sérologie Lyme était positive en IgG dans le sang avec un index en faveur d’une synthèse intrathécale d’Ig et de principe un traitement par CG3 a été institué pendant 21jours sans bénéfice. La ponction lombaire retrouvait 2 éléments nucléés et 3 bandes oligoclonales. Les marqueurs neurodégénératifs étaient en faveur d’une lyse neuronale modérée avec une augmentation de la protéine tau totale. L’IL6 était discrètement augmentée. Elle a bénéficié d’un PET-TDM cérébral retrouvant un aspect hétérogène du métabolisme du cortex cérébral avec une hyperfixation diffuse des noyaux gris centraux en faveur d’une encéphalite. Le PET-TDM corps entier lui ne retrouvait pas d’argument pour une néoplasique. Le diagnostic d’encéphalite auto-immune retenu a conduit à un traitement par deux cures d’immunoglobulines puis des échanges plasmatiques permettant une certaine stabilisation des troubles. Il a été décidé de réaliser une seconde ponction lombaire avec réalisation d’un panel neuropile. Ce panel est revenu positif à anticorps anti-IGLON5. La patiente a bénéficié d’une polysomnographie retrouvant une insomnie avec un temps de sommeil diminué, une latence d’endormissement et une carence en sommeil paradoxal. Concernant le traitement de fond, un avis a été pris au centre de référence et il a été décidé d’associer 2 grammes de rituximab et 6 cures de cyclophosphamide. À l’issue de ce traitement, l’état de la patiente s’est stabilisé. Elle est maintenant autonome pour les principaux actes de la vie quotidienne. Il persiste néanmoins des troubles du comportement avec une anxiété importante.

Les symptômes des encéphalites à anticorps anti-IGLON5 peuvent être très variés en fonction des zones du système nerveux central touchées [2Gaig C., Sabater L. New knowledge on anti-IgLON5 disease Curr Opin Neurol 2024 ;  37 (3) : 316-321 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les troubles du sommeil et notamment les parasomnies sont souvent au premier plan [3Zhang Y.Z.H., Ni Y., Gao Y.N., Shen D.D., He L., Yin D., et al. Anti-IgLON5 disease: a novel topic beyond neuroimmunology Neural Regen Res 2023 ;  18 (5) : 1017-1022 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il existe fréquemment des atteintes bulbaires, des troubles de l’équilibre ainsi que des mouvements anormaux. La partie neurodégénérative de la maladie pourraient être tardive d’où l’importance de traiter rapidement [2Gaig C., Sabater L. New knowledge on anti-IgLON5 disease Curr Opin Neurol 2024 ;  37 (3) : 316-321 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le pronostic reste sombre malgré un traitement bien conduit et repose sur les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques à la phase initiale [1Gaig C., Graus F., Compta Y., Högl B., Bataller L., Brüggemann N., et al. Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease Neurology 2017 ;  88 (18) : 1736-1743 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le traitement d’entretien repose sur les immunosuppresseurs. La clinique ne permet pas toujours d’identifier la pathologie avant réception des anticorps et cela ne doit pas retarder l’introduction des traitements de première ligne.

L’encéphalite a anti-IGLON5 est une pathologie très rare avec une composante neurodégénérative dont le pronostic est sombre.